INTRODUÇÃO: O hemangioendotelioma é um tumor vascular de malignidade intermediária, localmente agressivo e com risco de metástase. A variante epitelioide, a mais agressiva, acomete igualmente homens e mulheres em qualquer idade e é rara na infância. Apresenta-se como tumoração solitária, geralmente dolorosa, em partes moles, superficiais ou profundas; menos frequentemente, acomete fígado, pulmão, ossos, pele, linfonodos e sistema nervoso central. Microscopicamente, mostram células epitelioides com vacúolos intracitoplasmáticos, baixa atividade mitótica, pouca ou nenhuma necrose, tendo sua natureza vascular comprovada por estudos imuno-histoquímicos (CD31, CD34, Fator VIII). OBJETIVOS E MATERIAL E MÉTODOS: Por meio de busca nos arquivos da Divisão de Patologia (DIPAT) do Instituto Nacional de Câncer (INCA), de 1996 a 2011, foram encontrados e revisados 13 casos de hemangioendotelioma epitelioide (HEE). RESULTADOS E DISCUSSÃO: Sete casos ocorreram em homens e seis, em mulheres, com idade média de 42 anos, variando de 7 a 66 anos de idade. As localizações mais frequentes foram partes moles (três pacientes; 23%); cabeça-pescoço, mediastino, osso e pulmão, (dois pacientes cada; 15%); fígado e linfonodo (um paciente cada; 8%). Houve seguimento clínico de nove pacientes: cinco estavam vivos e livres de doença (de um a seis anos após o diagnóstico); dos quatro pacientes que apresentaram HEE agressiva, três evoluíram a óbito com doença (de um mês a cinco anos) e um recidivou dois anos após o diagnóstico e está vivo com a doença. CONCLUSÃO: Esta série de 13 casos de HEE, cujos diagnósticos foram firmados em bases morfológicas e/ou imuno-histoquímicas, demonstra os diferentes padrões de apresentação clínica e o comportamento biológico da doença.

INTRODUCTION: Hemangioendotheliomas are locally aggressive vascular tumors with intermediate malignity and metastasis risk. The epithelioid variant, the most aggressive one, equally affects men and women at any age and it is rare in children. It occurs as a solitary tumor, which is usually painful, affecting superficial or deep soft tissues. Furthermore, it is less frequent in the liver, lung, bones, skin, lymph nodes and central nervous system. Microscopically, they present epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles, low mitotic activity and little or no necrosis. Additionally, its vascular nature is confirmed by immunohistochemical studies (CD31, CD34 and factor VIII). OBJECTIVE, MATERIAL AND METHODS: Through search in the archives of the Pathology Division of the National Cancer Institute (Instituto Nacional de Câncer [INCA]) from 1996 to 2011, 13 cases of epithelioid hemangioendothelioma (HEE) were identified and analyzed. RESULTS AND DISCUSSION: seven cases occurred in male patients and six in female patients, mean age 42 years, ranging from 7-66. The most common locations were: soft tissue (three patients; 23%); head and neck, mediastinum, bone and lung (two patients each; 15%); liver and lymph nodes (one patient each; 8%). There was clinical follow-up of nine patients: five were alive and disease-free (one to six years after diagnosis); three out of four patients with aggressive disease progressed to death (one month to five years after diagnosis); one relapsed two years after diagnosis and is alive with disease. CONCLUSION: This series of 13 cases of HEE, whose diagnoses were based on morphological and/or immunohistochemical analyses, demonstrates the different patterns of clinical presentation and biologic behavior of this disease.

OBJETIVO: Identificar os fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos nos portadores de tumor estromal gastrointestinal (GIST) gástrico submetidos à ressecção cirúrgica. MÉTODO: Estudo retrospectivo realizado no Instituto Nacional do Câncer (INCA), incluindo 29 casos de GIST gástrico c-Kit positivo submetidos à ressecção cirúrgica entre 1983 e 2004. Variáveis clínicas e anatomopatológicas foram investigadas quanto ao significado prognóstico, correlacionando-as com sobrevida global e sobrevida livre de doença. RESULTADOS: O acompanhamento mediano foi de 35 meses. A sobrevida global, estimada em cinco anos, foi de 53%. As variáveis tamanho tumoral maior que 13,5 cm e presença de recidiva tiveram implicação prognóstica na sobrevida global conforme análise univariada (p=0,01 e p=0,03, respectivamente). A análise multivariada evidenciou que tamanho tumoral maior que 13,5 cm e presença de recidiva representaram fatores prognósticos independentes relacionados à sobrevida global (p=0,01 e p=0,03, respectivamente). As características tamanho tumoral maior que 13,5 cm e índice mitótico influenciaram significativamente (p=0,04 e p=0,04) a sobrevida livre de doença (análise univariada), porém apenas tamanho tumoral maior que 13,5 cm apresentou-se como fator prognóstico independente (p=0,04) relacionado à sobrevida livre de doença, quando utilizada a análise multivariada. CONCLUSÕES: O tamanho tumoral e a presença de recidiva representaram fatores prognósticos independentes relacionados à sobrevida global. Apenas o tamanho tumoral apresentou impacto adverso independente na sobrevida livre de doença.

BACKGROUND: This study wants to identify clinical and pathologic prognostic factors of resected gastric gastrointestinal stromal tumors (GIST). METHODS: Twenty-nine patients with c-Kit positive gastric GIST who underwent surgical resection at the Brazilian National Cancer Institute (INCA) between 1983 and 2004 were reviewed retrospectively. Prognostic significance of clinical and pathological variables was investigated. The endpoints were overall survival and disease free survival. RESULTS: Median follow-up was 35 months. Five-year estimate survival rate was 53%. Univariate analysis for overall survival identified size 13.5 cm (p=0.01) and recurrence (p=0.03) as prognostic factors. Size 13.5 cm and recurrence were independent factors (p=0.01 and p=0.03 respectively) in multivariate analysis. Univariate analysis for disease free survival identified size 13.5 cm (p=0.04) and grade (p=0.04) as prognostic factors but only size 13.5 cm was an independent factor in multivariate analysis. CONCLUSION: Size 13.5 cm and recurrence were identified as independent prognostic factors for overall survival. Only size 13.5 cm was an independent prognostic factor for disease free survival.

CONTEXTO E OBJETIVO: O DNA do vírus Epstein-Barr (EBV) está freqüentemente presente no sangue periférico de pacientes com doença de Hodgkin. O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência deste achado, e correlacioná-lo com a expressão imunoistoquímica da LMP-1 (latent membrane protein 1) e a presença de outros fatores clínicos. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo prospectivo realizado no Serviço de Hematologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro e no Serviço de Oncologia do Instituto Nacional do Câncer, Rio de Janeiro, Brasil. MÉTODOS: Trinta pacientes com doença de Hodgkin recém-diagnosticada foram estudados, assim como um grupo controle composto por 13 indivíduos saudáveis. O DNA do EBV no plasma foi determinado pela reação em cadeia da polimerase (PCR) convencional. RESULTADOS: A idade mediana foi 28 anos e 16 pacientes eram do sexo feminino. A doença disseminada esteve presente em 19 pacientes e seis eram HIV+. O DNA do EBV foi detectado no plasma de 13 pacientes e um controle (43% versus 8%, p = 0,03). A prevalência do DNA do EBV foi maior nos pacientes HIV+ (100% versus 29%, p = 0,0007) e naqueles com doença disseminada (63% versus 9%, p = 0,006). Quando somente os pacientes HIV-negativos foram analisados, a prevalência do DNA do EBV permaneceu maior nos pacientes com doença disseminada. A prevalência do DNA do EBV variou de acordo com o subtipo histológico: foi de 32% nos pacientes com esclerose nodular e de 100% nos pacientes com celularidade mista e depleção linfocítica (p = 0,02). O DNA do EBV foi encontrado em 10/11 pacientes com a expressão da LMP-1 em linfonodos, e em 3/19 pacientes sem a expressão da LMP-1 (coeficiente de kappa = 0,72). CONCLUSÕES: O DNA circulante do EBV foi detectado no plasma de 91% dos pacientes com doença de Hodgkin associada ao EBV, e em todos os pacientes com doença de Hodgkin associada ao HIV. A prevalência do DNA circulante do EBV foi maior nos pacientes com doença avançada, independentemente do status para o HIV.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Free circulating Epstein-Barr virus (EBV) DNA is often present in the plasma of Hodgkin’s disease patients. The aim here was to evaluate the prevalence of this finding, its correlation with the immunohistochemical expression of LMP-1 (latent membrane protein 1) and the influence of other clinical factors. DESIGN AND SETTING: Prospective study in two public tertiary institutions: Hematology Service, Universidade Federal do Rio de Janeiro, and Oncology Service, Instituto Nacional do Câncer, Rio de Janeiro. METHODS: A cohort of 30 patients with newly diagnosed Hodgkin’s disease was studied. The control group consisted of 13 healthy adult volunteers. EBV DNA was determined by conventional polymerase chain reaction (PCR). RESULTS: The median age was 28 years, and 16 patients were women. Advanced disease was present in 19 patients, and six were HIV-positive. EBV DNA was present in the plasma of 13 patients and one control (43% versus 8%, p = 0.03). EBV DNA prevalence was higher in HIV-positive patients (100% versus 29%, p = 0.0007) and those with advanced disease (63% versus 9%, p = 0.006). Among HIV-negative patients alone, EBV DNA prevalence remained higher in those with advanced disease. EBV DNA was found in 10/11 patients with LMP-1 expression in the lymph nodes, and in 3/19 without LMP-1 expression (kappa coefficient = 0.72). CONCLUSION: EBV DNA was present in 91% of patients with EBV-associated Hodgkin’s disease, and in all patients with HIV-associated Hodgkin’s disease. EBV DNA prevalence was higher in patients with advanced disease, irrespective of HIV status.

O diagnóstico das lesões císticas pancreáticas pelos métodos de imagem, especialmente as de pequeno tamanho, é cada vez mais freqüente. Em alguns casos, ele representa um dilema em relação à terapêutica, podendo ser pseudocistos inflamatórios, neoplasias primárias ou secundárias. Para a decisão terapêutica, é necessário definir se a neoplasia é benigna, maligna ou potencialmente maligna. Hoje, a ecoendoscopia é considerada o exame padrão-ouro para a investigação do pâncreas, fornecendo dados sobre a morfologia destas lesões e possibilitando, por meio da punção guiada em tempo real, a colheita de material para avaliação citológica e dos marcadores tumorais. Este procedimento é considerado seguro e eficiente e apresenta taxas de sensibilidade e especificidade altas e de morbidade e de complicações baixas. No diagnóstico das lesões mucinosas do pâncreas, os fatores preditivos mais significativos para o diagnóstico diferencial são a presença de septos, os nódulos murais e as alterações parenquimatosas, para o qual as taxas de sensibilidade, especificidade e grau de exatidão são, respectivamente, 94%, 85% e 88%. Os autores têm por objetivo revisar as principais neoplasias císticas primárias do pâncreas, enfatizando a aplicação da ecoendoscopia no diagnóstico definitivo dessas neoplasias.

Pancreatic cystic lesions, particularly small lesions, are more easily diagnosed nowadays with the use of imaging methods. In some cases, the diagnosis represents a challenge to establish the treatment, as it can range from inflammatory pseudocysts to primary or metastatic cystic neoplasms. In order to choose the treatment, it is necessary to determine if the lesion is benign, borderline, or malignant. Currently, echoendoscopy is considered the gold standard procedure for pancreatic evaluation as it clearly shows the morphology of the lesion, and also allows the acquisition of pancreatic material for cytological and tumor markers studies using fine needle aspiration biopsy. This procedure is considered safe and efficient with high rates of sensibility and specificity and low rates of complications and morbidity. The presence of septa, mural nodules and irregularities in the parenchyma are the most significant predictive factors for the differential diagnosis of mucinous pancreatic-cystic lesions for which sensibility, specificity and accuracy rates are 94%, 85% and 88%, respectively. The aim of the authors in this study is to review the major primary-cystic-pancreatic neoplasms with emphasis in the application of echoendoscopy for the definite diagnosis of these lesions.